Специализация / Эпилептология

Эпилепсия - самое частое серьёзное нарушение деятельности мозга во всех странах и наиболее распространённое из всех медицинских расстройств в мире. Оно поражает все возрасты, особенно детей и пожилых, и все расы и социальные классы. 40 миллионов человек в мире страдают эпилепсией. 100 миллионов будут иметь эпилепсию в какой-либо период жизни. Однако профессионалы-врачи, занимающиеся лечением людей с эпилепсией, часто не имеют достаточных специальных знаний об этом состоянии. В настоящее время она хорошо поддается лечению, но проблемы пока еще остаются, и связаны они, прежде всего, с искаженным представлением об этом недуге как у самого человека с эпилепсией, так и у близких ему людей и всего общества.

Эпилептология - междисциплинарная наука, обьединяющая различные аспекты неврологии, педиатрии, психиатрии, нейрохирургии, нейрофизиологии, нейрорадиологии, клинической фармакологии, нейропсихологии и социальной медицины.

Эпилептология - это научно-прикладная медицинская дисциплина, занимающаяся исследованием и практическим решением проблемы этиологии, патогенеза, диагностики, лечения и профилактики эпилептических и других приступообразных расстройств, обусловленных краковременным обратимым нарушением функций мозга, а также связанными с этой проблемой организационными и социальными задачами.

По определению экспертов Международной противоэпилептической лиги, эпилепсия - это состояние, характеризующееся повторными (2 или более) эпилептическими припадками, не спровоцированными какими-либо непосредственными причинами. Множественные припадки, происходящие в течение 24 часов, расцениваются как однократное событие. Фебрильные и неонатальные припадки не включаются в эту категорию.

В настоящее время установлено, что эпилепсия является заболеванием, развивающемся на основе генетически детерминированной предрасположенности в комбинации с экзогенными факторами, определяющими её актуализацию в клинической форме.

Первичный очаг или фокус эпилептической активности представляет собой ограниченную в пространстве нейронную сеть, включающую большую пропорцию так называемых эпилептических нейронов. По данным большинства исследований, причиной деструктивных нарушений, лежащих в основе образования эпилептических фокусов, являются чаще всего пренатальные и перинатальные вредности. Пренатальные факторы связаны прежде всего с нарушениями нормального течения беременности (эндо- или экзогенной инфекцией или интоксикацией, сердечно-сосудистыми нарушениями у матери, приёмом препаратов и продуктов с известными тератогенными свойствами, гипоксемией, кровотечением и др.). Эти нарушения проявляются задержкой и дефектами дифференциации нейронов, большими дезонтогениями в виде агнезии мозолистого тела, гипоплазии и дисплазии мозжечка. Среди эпилептогенных факторов следует назвать нарушения сроков вынашивания. У недоношенных детей наблюдается наличие интракраниальных гематом.

Эпилепсия является одним из главных проявлений около 160 моно-генных заболеваний, однако при всём обилии этих генетических нозологических и синдромальных форм они составляют всего 1-2% всех эпилепсий. Среди генетически обусловленной патологии наиболее частым является туберозный склероз. Среди остальных 98% эпилепсий в зависимости от возрастной группы от 20 до 50% случаев могут быть отнесены к известным идиопатическим формам с существенной ролью генетического фактора в развитии заболевания. Остальные случаи с известной этиологией относятся к симптоматическим, в подавляющем большинстве с простыми или комплексными парциальными или вторично генерализованными припадками, связанными с факторами фокальных корковых структурных нарушений. Помимо деструктивных нарушений, связанных с различными перинатальными и постнатальными повреждениями мозга травматической, гипоксической, ишемической, воспалительно-эцефалитической этиологии, следует отметить все более часто отмечаемую роль коркового дисгенеза в происхождении эпилепсии. Следует также отметить, что хотя теоретически очевидно, что во всех симптоматических случаях в основе заболевания лежит какой-то органический фактор, он может быть четко определён только в 30-40% случаев, так что до 60% случаев следует отнести к криптогенным, где на уровне наших современных знаний этиология заболевания не может быть точно обозначена.

Диагноз эпилепсии включает: установление эпилептической природы приступов (или нарушений когнитивно-психических функций); определение локализации эпилептогенного фокуса (или генерализованного типа нарушений); выяснение эпилептологии заболевания; отнесение эпилептических нарушений к определённой форме, согласно Международной классификации.

С точки зрения этиологии все эпилепсии и синдромы подразделяют на идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Идиопатические - эпилепсии, имеющие характерные этиологические, клинические и прогностические параметры, с известной или возможной генетической предрасположенностью, при которых полное клиническое и параклиническое исследование не выявляет структурного повреждения мозга и обусловленности другим известным заболеванием.

Идиопатические эпилепсии соответствуют следующим критериям: этиологически - отсутствуют доказательные нарушения ЦНС; клинически - нормальные нейропсихиатрические данные; прогностически - благоприятное протекание.

Сиптоматические - эпилепсии или синдромы, обусловленные выявляемым церебрально-органическим повреждением, известным нарушением обмена, развивающимся патологическим процессом.

 

Симптоматические эпилепсии соответствуют следующим критериям:

      • - Этиологические факторы: макроструктурное или цито-архитектоническое поражение мозга. Поражение может быть резидуальным - пренатальным (дисгенетические мальформации, нарушения миграции и (или) дифференциации нейронов и глии и др.), перинатальным (гипоксемии, кровотечения, ядерная желтуха) или постнатальным (менингит, энцефалит, энцефалопатия, травмы, сосудистые заболевания). Поражение может быть процессуальным - поражение мозга текущим заболеванием: экспансивные (опухоль, абсцесс, ); нейрометаболически - дегенеративные (аминокислотные, ганглиозидозы, липофусцинозы и др. ); хронически-воспалительные (панэнцефалиты, рассеянный склероз, синдром Расмуссена); дегенеративные (церебральный склероз).
      • - Клинические особенности: органические неврологические и психиатрические интериктальные симптомы.
      • - Прогностические особенности: часто неблагоприятное протекание.

Криптогенные - симптоматические эпилепсии и синдромы, причина которых не выяснена.
Диагноз криптогенной эпилепсии следует рассматривать как предварительный, побуждающий к дальнейшим попыткам выяснения этиологии заболевания.


Медикаментозное лечение эпилепсии.

Целью фармакотерапии является полное прекращение припадков без нервно-психических и соматических побочных явлений и обеспечение педагогической, профессиональной и социальной адаптации пациента. Этот результат может быть достигнут у более чем половины всех больных эпилепсией. Все противоэпилептические препараты являются потециально токсичными, в определённом проценте случаев приводят к психоневрологическим и соматическим, иногда необратимым нарушениям, обладают тератогенными свойствами. Лечение почти во всех случаях должно быть продолжительным и интенсивным. Касательно побочных эффектов, помимо специфических присутствующих каждому из препаратов, существуют и общие им всем влияния на уровень бодрствования, внимания, интегративные процессы мышления, памяти, поведения и эмоций, что имеет особое значение в детском и подростковом возрасте, с которым в основном и связана эпилепсия. Помимо затруднения процессов адаптации и обучения в случаях неправильного назначения препараты барбитурового ряда необратимо снижают интеллектуальные показатели по психометрическим тестам и все препараты в определённой мере вызывают эффект "зависимой от состояния памяти". Суть этого эффекта в том, что после отмены длительно применяемых препаратов, механизм действия которых напрямую связан с процессами синаптического взаимодействия в интегративных системах мозга, особенно в гиппокампе, утрачиваются знания и навыки, приобретённые на фоне противоэлептического лечения. Поэтому принятие решения о лечении эпилепсии является чрезвычайно ответственным актом и основывается на точной диагностике и обследовании пациента с целью определения причины возникновения эпилепсии и правильного подбора лекарственных средств. Требуется высококвалифицированный анализ соотношения положительных результатов, которые даст или даёт лечение, и тех побочных эффектов, которые могут из него последовать.

Правильность выбора препарата в соответствии с формой эпилепсии - основа успеха лечения. Неправильно выбранный препарат не только не окажет положительного влияния, но может вызвать учащение, утяжеление или появление нового типа приступов, затянув процесс лечения и подорвав на самом начальном и ответственном этапе веру в успех у больного и врача.

Лекарственные препараты могут вводиться парентерально (внутривенно капельно, внутривенно струйно, внутримышечно) и per os (в рот).

Несмотря на существующий целый ряд эффективных лекарственных препаратов, которые должны замедлить развитие заболевания и улучшить качество жизни больных, этого к сожалению не происходит. Причиной является гематоэнцефалический барьер, который регулирует поступление в мозг лекарственных препаратов, и который при различных заболеваниях головного мозга дает "сбой". В результате эффективность лечения значительно снижается.

В нашем центре разработана авторская методика лечения сосудистых заболеваний лекарственными препаратами, минуя гематоэнцефалический барьер. В результате в мозговой кровоток попадает 98% лекарственного вещества и создается его депо, которое расходуется по мере потребления нервными клетками. Своевременно поставленный диагноз в нашем медицинском центре - залог успеха терапии и существенное снижение риска тяжелых осложнений, таких как постэпилептическая энцефалопатия с когнитивными нарушениями, эпистатус с отёком головного мозга (с развитием клинической смерти) и психопатизация личности.


Нелекарственные методы лечения.

Нелекарственные методы лечения обусловлены необходимостью оказания помощи больным с противопоказаниями к фармакотерапии или с резистентными к лекарствам формами заболевания. Эпилепсия представляет своеобразное по преимуществу органических эпилептогенных факторов с нейрофизиологическими м функционально клиническими проявлениями. Функциональный характер проявлений эпилепсии представляет потенциальную возможность использовать методы нелекарственного воздействия в качестве вспомогательного подхода к лечению.

Иглоукалывание. Методы акупунктуры.
Высокая эффективность акупунктуры при эпилепсии и фебрильных судорогах. Афферентные сигналы, вызываемые акупунктурой, восходят по антеро-латеральному тракту спинного мозга и активируют ретикулярные системы. Происходит подавление судорожной активности в гиппокампе электроакупунктурными воздействиями за счёт блокады гиппокампальных дельта-рецепторов.

Психотерапия.
Применяются методики релаксации (прогрессивная и глубокая) и аутогенной тренировки. Пациента обучают методу и инструктируют использовать его как способ общей регуляции своего состояния, что позволяет в первом случае предотвратить, а во втором - облегчить его протекание. В некоторых случаях релаксация комбинируется с десенситизацией: по достижении должного уровня релаксации под контролем психотерапевта больному предлагается представить себе ощущения возникновения приступа и связанной с этим тревоги, что позволяет ему осознанно и без страха ожидания относится к приступам, что в свою очередь приводит к уменьшению их количества и тяжести. Менее специфичными являются групповая, индивидуальная и семейная психотерапия, направленная на общую оптимизацию социально-психологической адаптации пациента. Эффект групповой психотерапии связан с тем, что обьединение больных со сходными проблемами помогает избавится от чувства негативной исключительности, а обмен опытом социальной адаптации рождает оптимизм, который сам по себе является антиконвульсантом.

Стимуляция блуждающего нерва.
Стимуляция блуждающего нерва (СБН) используется в США как метод лечения парциальных приступов, не поддающихся обычной терапии. Имеются сообщения о положительном эффекте СБН при СЛГ. Побочный седативный эффект при СБН менее выражен, чем при медикаментозном лечении. Клинические испытания этого нового метода в настоящее время продолжаются.

Каллозотомия.
Каллозотомия может быть эффективной при приступах с падениями. Методика отбора пациентов для этой операции различна в разных учреждениях. Необходимо учитывать, что значительная часть пациентов может получать паллиативное лечение и тщательно взвешивать показания к операции.
В нашем центре данный метод лечения не проводится.

Кетогенная диета.
Кетогенной называется диета с повышенным содержанием жиров и пониженным - белков и углеводов, которая используется для лечения резистентных к медикаментозному лечению эпилептических приступов. Физиологической основой кетогенной диеты является создание в организме условий, сходных с теми, что наблюдаются при длительном голодании. Голодание использовалось для лечения пароксизмальных состояний с библейских времен.

Кетогенная диета сегодня.

Курс кетогенной диеты, разработанный в МЦ CORTEX на основе протокола клиники Hopkins, имитирует метаболические изменения в организме при голодании. Введение в КД начинают с 48-часового полного воздержания от приема пищи и последующим 3-хдневным увеличением количества потребляемого кетогенного продукта. За 1-2 дня до начала курса КД семье больного даются инструкции об ограничении потребления больным углеводов. Это позволяет ребенку приспособиться к последующим ограничениям в повседневном питании и способствует началу истощения гликогеновых запасов. Вечером перед поступлением в стационар ребенка не кормят.

Обычно в это время отменяют антиконвульсанты (по возможности до начала КД используют медикаменты, не содержащие углеводов). Большинство детей к этому времени достигают состояния требуемого кетоза(>160 ммоль/дл в моче), но питание дается не ранее, чем через 48 часов после начала голодания. После этого срока допустимый уровень кетоза будет сохраняться даже после приема пищи.

Нужно отметить, что период голодания тяжелее переносится скорее родителями пациента, чем самим ребенком, т.к. им трудно понять, как маленький ребенок может столь долгое время обходиться без пищи. Это объясняется тем, что в состоянии кетоза аппетит значительно угнетается за счет подавления гипоталамических центров (Cahill).

Кетогенной называется диета с повышенным содержанием жиров и пониженным - белков и углеводов, которая используется для лечения эпилептических приступов.

Использование кетогенной диеты позволяет снизить дозу принимаемых лекарств, избежать их побочных действий, в некоторых случаях при использовании кетогенной диеты лекарства даже отменяют полностью. При некоторых тяжелых формах эпилепсии, когда необходима хирургическая операция, применение кетогенной диеты может позволить обойтись без травмирующего ребенка и родителей вмешательства.

При назначении кетогенной диеты рацион для каждого ребенка расчитывается только врачом строго индивидуально с учетом диагноза, возраста и веса ребенка, его пищевых потребностей. Расчет диеты ведется в соответствии со специальными программами. Содержание в пище основных питательных веществ (белков, жиров, углеводов) подбирается в определенном соотношении, которое определяет врач. В ходе лечения это соотношение может меняться, поэтому необходимо постоянное наблюдение больного лечащим врачом, который при необходимости проводит коррекцию диеты. В рацион пациента включаются различные виды жирных продуктов - бекон, жирные сливки, растительные масла, например, льняное.

Кому можно назначать кетогенную диету?
Обычно кетогенную диету применяют у детей от 1 до 10-12 лет, однако есть сведения о ее эффективности и у взрослых, а также у детей начиная с 4-месячного возраста. Но в раннем возрасте, т.е. до 1 года трудно подобрать необходимые продукты, которые бы позволили ребенку нормально расти и развиваться. У взрослых применение кетогенной диеты более затруднительно, чем у детей. Это связано с тем, что организм ребенка в большей степени способен приспосабливаться к новым условиям, при этом процессы обмена веществ у взрослых и детей несколько отличаются. Точного механизма действия кетогенной диеты на сегодняшний день не обнаружено, однако многочисленные научные исследования показывают ее высокую эффективность при различных, в том числе тяжело протекающих формах эпилепсии, кроме случаев с органическим поражением мозга (например, диета неэффективна при эпилептических приступах, возникших после травмы головного мозга).

Когда наступает эффект от диеты?
Эффект от использования кетогенной диеты наступает постепенно в течение первых 3 месяцев после ее начала. Обычно требуется длительное лечение (в течение нескольких лет, чаще 2-3 года), по окончании которого в основном наблюдается стойкое улучшение, сохраняющееся и при обычном режиме питания. Таким образом, нет необходимости использовать кетогенную диету всю жизнь. Во многих случаях положительный эффект заметен уже на первой-второй неделе лечения. Однако иногда в течение одного-двух месяцев применения диеты никакого действия не заметно - в этом случае еще рано делать выводы о неэффективности лечения, возможно, врачу нужно более тщательно рассчитать биохимические показатели.

Насколько эффективна кетогенная диета?
По разным данным, приблизительно в 60-80% случаев применение кетогенной диеты снижает количество приступов более, чем на 50%, из них у 40% больных отмечено уменьшение числа приступов более, чем на 90%. Как и при использовании всех методов лечения, нельзя ожидать положительного эффекта у всех пациентов. Так, у 20-30% больных кетогенная диета неэффективна. Некоторые врачи сравнивают эффективность диеты с эффективностью многих широко применяемых антиэпилептических препаратов, но при этом не следует забывать, что кетогенная диета не является самостоятельным методом лечения эпилепсии, она скорее представляет собой дополнительный способ борьбы с приступами, позволяющий значительно снизить дозы лекарств, избежать тяжелых побочных эффектов от их применения.

Какие бывают побочные эффекты и проблемы при использовании кетогенной диеты?
Побочных эффектов у кетогенной диеты крайне мало, в основном это временные нарушения функций желудочно-кишечного тракта (запоры) и недостаток некоторых витаминов, что легко поддается коррекции с помощью современных витаминно-минеральных комплексов.